诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
-分枝杆菌感染引起非典型的2型免疫反应,导致肉芽肿的形成,肉芽肿是结核病的标志。
结核性肉芽肿的不同细胞群和炎症信号特征。表达E-cadherin的肉芽肿巨噬细胞显示2型免疫信号。发现通过viastat6介导的2型免疫信号是上皮化和肉芽肿形成所必需的。在混合嵌合体中,STAT6在巨噬细胞内自主地作用于细胞,在那里它是上皮样转化和并入坏死肉芽肿所必需的。这些发现建立了产生分枝杆菌感染标志性结构的信号通路。
-睾丸GCNIS。IHC-CD
原位生殖细胞肿瘤(Germcellneoplasiainsitu,GCNIS)由精原细胞瘤样的细胞组成,胞质丰富透明(含有脂质和糖原),核大、成角,染色质粗块状,单层排列于曲细精管靠近基底部,表达胚胎性生殖细胞的标记。是大多数侵袭性生殖细胞肿瘤的前驱病变;早期细胞散在分布,常沿基底膜排列;
管内精原细胞瘤。IHC-CD
-冬眠瘤-反映棕色脂肪的脂肪肿瘤。大体图像(感谢我们神奇的MGH病理助理)-棕黄色。组织学-大的多空泡(充满脂肪的)细胞。
CD10在冬眠瘤及非肿瘤性棕色脂肪中阳性。
-网膜结节,活检。Hx:前列腺特异性抗原(PSA)升高,与前列腺病变(MRI)和腹膜病变有关。影像学检查为“癌病”。IHC--如标签所示。
看起来像分化良好的间皮瘤,但有恶性间皮瘤的免疫表型和表现。
高分化乳头状间皮瘤(Well-differentiatedpapillarymesothelioma,WDPM):免疫组化CK5/6、D2-40、Calretinin和WT1:阳性;BAP1:阳性(细胞核);L1CAM:弥漫阳性;EMA、PAX8、Desmin、P53:部分阳性;CEA、ER、PR:阴性。
-血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。来源于TFH细胞。几乎总是EBV相关。典型的皮疹和发烧。由于反应性浆细胞增多引起多克隆性高丙种球蛋白血症。
AITL来源于淋巴结生发中心的滤泡辅助性T细胞,是以T淋巴细胞异常增生伴高内皮血管及滤泡树突状细胞增生为主要特征的外周T细胞淋巴瘤。早期临床表现与结核性淋巴结炎、坏死性淋巴结炎及结核性胸膜炎类似,易被误诊。常表现为发热、乏力、盗汗,同时伴有肝脾及淋巴结肿大,部分患者可有骨髓受累等全身症状,大部分患者伴有免疫功能系统紊乱,如自身免疫性溶血性贫血及血管炎等。AITL发病机制不明,目前认为该病与EBV的潜在感染密切相关,在免疫功能低下时,可诱导B细胞的多克隆性增生,继而在附加突变的基础上导致淋巴瘤发生,因此AITL常常继发大B细胞性淋巴瘤。经典的AITL受累淋巴结具有下列形态学特点:1)淋巴结结构不同程度破坏,部分可有边缘窦或滤泡残存,分支状血管显著增生,部分患者血管壁透明变性,伴糖原染色阳性物质沉积。2)淋巴瘤细胞大小不等,细胞胞质丰富,淡染,核多形性或圆形,染色质细腻。3)浆细胞、嗜酸性粒细胞、反应性小淋巴细胞及组织细胞散在分布。瘤细胞表达特异性标志物:肿瘤细胞表达T细胞分化抗原CD3,大部分瘤细胞表达CD4;不表达CD7与CD8,同时表达CD10、CXCL13、Bcl-6、PD-1。AITL为T细胞淋巴瘤中的独特亚型,目前尚无标准的治疗方案。CHOP化疗方案目前仍作为一线治疗方案,并辅助局部放疗、自体干细胞移植等。而CHOP方案治疗疗效欠佳,同时复发率较高,维持时间短。因AITL常伴有免疫功能异常,导致感染并发症较高,可能是导致化疗效果欠佳的原因。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇