作者：黄英男金文婷马玉燕
审阅：胡必杰潘珏
一、病史简介
男性，64岁，上海人，-07-25医院感染病科
主诉：右臀部肿物逐渐增大1年，发热呕吐3月余。
现病史
患者1年前发现右侧臀部肿物，乒乓球大小，不伴红肿热痛或瘙痒等，未予重视。3月前肿物明显增大，自测11cmX14cm，并出现发热，Tmax39.5℃，午后为著，伴反复恶心呕吐，便秘，约2-3天解便一次，无畏寒寒战、咳嗽咳痰、腹痛腹泻或尿频尿急尿痛等。同时左脚皮肤出现大片黑斑，逐渐扩大至全身多处皮肤，伴瘙痒，夜间尤甚，影响睡眠。
-07-23外院就诊，CRP:mg/L；胸腹盆CT平扫：右侧肾上腺区占位，右侧臀大肌、腰大肌、髂内肌多发脓肿可能，前列腺钙化灶；超声：右臀部皮下含液性病灶（*50*82mm，边界尚清晰）。为进一步诊治，收住入院。
自发病以来，患者精神饮食睡眠差，便秘，体重有下降。
既往史：患者十岁余被诊断为“小儿麻痹症”。年摔倒后不能行走。年再次摔倒后右侧小腿骨错位，局部形成脓包，破溃后局部流出脓液血水，患者自行处理，未就医。否认高血压，糖尿病等慢性病史，否认结核等传染病史。
二、入院检查（-07-25）
血常规：WBC7.55X10^9/L，N59.60%；HB92g/L；PLTX10^9/L；
尿常规：阴性
炎症标志物：ESR86mm/H，hsCRP.8mg/L；PCT0.21ng/ml
生化：ALT/AST12/24U/L，Alb32g/l，sCr89μmol/l；钠mmol/L；K4.9mmol/L
隐球菌荚膜抗原，呼吸道九联及G试验：均阴性；
肿瘤标志物，心脏标志物：均阴性；
自身抗体：全套均阴性；
T：37℃，P：次/分，R：20次/分，BP：98/62mmHg；身高cm，体重50kg
查体：右臀部一隆起包块，手掌大小，有波动感；四肢对称分布的灰褐色斑块，界限清楚，表面粗糙，有少量鳞屑；唇颊粘膜多发灰褐色斑块。
胸部CT：两上肺散在炎性病变机会大，结核可能；
腹盆增强CT：右臀大肌及右髂腰肌多发液性感染包块伴右侧骶骨骨质慢性改变，盆腔及双侧腹股沟稍肿大淋巴结；双侧肾上腺液性占位，大者位于右侧约3.3×2.4cm。
心超：未见明显异常；
三、临床分析
病史特点：患者老年男性，发现右臀部肿物1年，近3个月出现发热呕吐便秘，臀部肿物增大，伴四肢皮肤对称分布的灰褐色斑块，并有体重下降，实验室检查提示炎症标记物升高，影像学见肺部结节，骶髂关节及周围软组织、肾上腺囊性占位，诊断考虑以下疾病：
1、患者病程较长，有发热、多部位囊性占位，首先考虑慢性感染性脓肿，病原体需考虑如下：
分枝杆菌感染：结核分枝杆菌，以及非结核分枝杆菌中的脓肿分枝杆菌等毒力较低，可导致多部位慢性感染性脓肿，常表现低度毒性或消耗症状，可行病灶穿刺送病原学及病理学检查以明确诊断。
放线菌、诺卡菌感染：二者均可表现为多部位慢性感染性脓肿。除肺部感染外，诺卡菌感染以皮肤脓肿多见，放线菌感染则以口腔和颈面部感染多见，可行病灶部位穿刺，送检革兰染色，弱抗酸及抗酸染色涂片检查，细菌培养（需延长培养时间），以及组织病理检查以明确。
厌氧菌感染：横隔以下慢性感染需考虑厌氧菌所致的脓肿，可行脓肿穿刺，行厌氧培养甚或mNGS检测以明确诊断。
2、肿瘤性疾病：患者老年男性，骶髂关节及周围软组织，肾上腺多发占位，不除外转移性肿瘤或伴有继发感染可能。但这些病灶以液性或囊性成分为主，未见明显淋巴结肿大，实验室检查显示肿瘤标记物阴性，肿瘤性疾病可能性较小。
3、肾上腺皮质功能减退：患者有恶心呕吐便秘，体重下降，血压偏低，实验室检查提示低钠血症，影像学检查见肾上腺占位，需考虑肾上腺原发疾病所致皮质功能减退。可完善皮质醇/ACTH水平及皮质醇节律进一步明确。病因考虑全身疾病致双侧肾上腺受累所致，如条件许可行肾上腺占位处活检及病原学检查明确原因。
四、进一步检查、诊治过程和治疗反应
-07-26行超声引导下臀部软组织囊性病灶穿刺置管，引流出黄绿色脓液。脓液检查：常规红细胞10±/HP，白细胞满视野；因标本粘稠不能行生化检查；ADA（三次）：//U/L；涂片找细菌、真菌及抗酸杆菌均阴性。
-07-26T-SPOT：A抗原73/B抗原69，考虑结核感染可能大，予异烟肼+利福平+阿米卡星+左氧氟沙星抗结核治疗；患者血钠偏低，予以补钠治疗。
-07-27臀部软组织肿块增强MRI：右侧骶髂关节骨质改变伴周围肌群内液性占位，考虑感染性病变伴脓肿形成，右髂血管周围及右侧腹股沟多发肿大淋巴结。耻骨联合背面右下方小脓肿。右侧股骨头陈旧性改变，随访。
-07-27行左外踝处皮损、周围皮肤及皮下组织皮肤活检
-07-30皮肤病理回报：送检皮肤表皮棘层增生，真皮小血管周围少量炎症细胞浸润。皮肤科考虑湿疹。
患者臀部脓肿引流通畅，但体温下降不明显，考虑结核累及范围广泛，-07-31起加用利奈唑胺0.6gq12h抗感染治疗。因患者反复恶心呕吐，08.16予利奈唑胺减量至0.3gq12h。
因腹盆增强CT见肾上腺占位，-08-04进一步行肾上腺增强MRI:双侧肾上腺炎性病变，TB机会大；双肾小囊肿。因肾上腺脓肿位置较深，后方紧邻肾脏；前方穿刺需途经肝脏，且患者纳差呕吐一般情况较差，风险较大，故未行穿刺。
治疗期间随访血钠持续较低（07-28：mmol/L；07-31：mmol/L；08-03：mmol/L；08-07：mmol/L；08-10：mmol/L），患者有肾上腺占位，怀疑因此影响到肾上腺皮质功能导致低钠血症和反复恶心呕吐。08-10查皮质醇节律示促肾上腺皮质激素（ACTH）明显升高，皮质醇明显降低：（8AM）ACTH1.0pg/ml；皮质醇.2nmol/L；（4PM）ACTH.8pg/ml；皮质醇85.4nmol/L。（参考范围：ACTH7-10AM7.2~63.3pg/ml；皮质醇6-10AM：.0~.0nmol/L，4-8PM：68.2~.0nmol/L）
-08-10请内分泌会诊：查体见掌纹及乳晕颜色加深，考虑肾上腺功能减退症，建议停用浓钠，予氢化可的松静滴替代治疗：mgq8h*１d，若血钠恢复正常，１天后减量至mgq12h*２d，50mgq8h*2-3d，50mgq12h*2-3d；若患者情况恢复可，则改为醋酸可的松口服：早50mg下午25mg；肾上腺功能减退可能系结核感染所致，建议积极抗感染治疗，感染控制后激素可缓慢减量；治疗过程中需随访血皮质醇及ACTH，严嘱患者勿擅自停用激素，否则有诱发皮质危象风险。
-08-15臀部引流液分枝菌培养结果:结核分枝杆菌阳性。
治疗过程中，患者一般情况及呕吐等症状明显好转，体温逐渐转平，血钠上升至正常范围内；臀部肿物引流量逐渐减少，-08-21超声见引流管位置正常，其周围未见明显无回声区，予拔管出院，门诊随访。口服用药方案：异烟肼0.3qd+利福平0.45qd+左氧氟沙星0.4qd+利奈唑胺0.3q12h，醋酸可的松早50mg下午25mg。
体温单
*激素用法为：08-10：氢化可的松静滴mgq8h，08-11~08-12：氢化可的松静滴mgq12h*２d，08-13~08-15：氢化可的松静滴50mgq8h*3d，08-16~08-18：氢化可的松静滴50mgq12h*3d；08.19起：醋酸可的松口服：早50mg下午25mg
出院后随访
-09-21随访胸部CT基本相仿；臀部软组织肿块增强MRI示右侧臀部病变，累及右侧骶髂关节、右侧腰大肌及髂腰肌，病灶较前缩小；肾上腺增强MRI：双侧肾上腺病变，较前相仿。
-02-07随访胸部CT基本相仿；臀部软组织肿块增强MRI示右侧臀部病变，累及右侧骶髂关节、右侧腰大肌及髂腰肌，病灶较前缩小；肾上腺增强MRI：双侧肾上腺病变，较前相仿。
-03-20随访T-spotA23/B37；
-07-13随访胸部CT基本相仿；臀部软组织肿块增强MRI示右侧臀部病变，累及右侧骶髂关节、右侧腰大肌及髂腰肌，病灶较前缩小；
-09-12随访T-spotA32/B13；诉双足底麻木，考虑为利奈唑胺所致可能，予停用，继续异烟肼+利福平+左氧氟沙星口服抗结核治疗。
-11-20再次随访，患者一般情况明显好转，血压/75mmHg（首次入院时为98/62mmHg）；体重60kg，较首次住院时增加10kg；复查胸部CT较前相仿，拒绝臀部软组织及肾上腺增强MRI检查；考虑患者抗结核已16个月，予停用抗结核治疗，继续可的松口服替代治疗，内分泌科门诊随访。
患者体温平，随访炎症标记物进行性下降，电解质正常。
五、最后诊断与诊断依据
最终诊断
多部位结核（骶髂关节及周围软组织，肾上腺，肺）
慢性原发性肾上腺皮质功能减退，肾上腺结核感染引起
脊髓灰质炎后遗症
诊断依据
患者老年男性，以右臀部肿物起病，近3个月出现发热，反复恶心呕吐，体重下降，实验室检查提示炎症标记物升高，T-spot强阳性，影像学见肺部结节，骶髂关节及周围软组织、肾上腺液性占位，臀部脓肿引流液结核培养阳性，经引流及积极抗结核后发热好转，炎症标记物下降，脓肿缩小，考虑结核感染。患者血钠降低，补钠不能纠正；皮质醇节律存在，但皮质醇水平明显降低，ACTH明显升高，补充糖皮质激素后血钠水平恢复正常；影像学提示肾上腺囊性病灶；结合患者骶髂关节及周围结核感染明确，考虑结核感染所致的原发性肾上腺皮质功能减退。六、经验与体会
原发性肾上腺皮质功能减退：又称爱迪生病（Addison’sdisease），主要由肾上腺本身的病变导致肾上腺皮质功能不足和反馈性ACTH水平升高。慢性者症状主要包括疲乏，厌食，恶心腹泻，肌肉关节疼痛，原发性者最具特征性的表现为皮肤黏膜色素沉着，另有低血压，低血糖，性功能减退，贫血，低钠血症等。肾上腺仅当破坏超过90%时才会出现皮质功能不全的症状。本患者病程较长，一直未予重视，导致双侧肾上腺均遭严重破坏，故症状明显。
在全世界范围内，尤其是发展中国家中，肾上腺结核是原发性肾上腺皮质功能减退的首要原因，肾上腺结核一般由血行播散所致，常同时伴有胸腹腔，盆腔淋巴结或泌尿系结核。肾上腺结核常累及双侧，皮质和髓质均可遭受严重破坏，早期肾上腺可增大，晚期纤维化后体积可缩小，约半数可伴钙化。[1]
结核感染可累及全身各个器官，导致的临床表现多种多样。在复杂的感染性疾病及发热待查的诊断中，各种蛛丝马迹均应重视，如本患者有频繁恶心呕吐便秘，血压偏低，以及顽固的低钠血症，需想到肾上腺皮质功能减退所致，进而寻找相关病灶病因，而不是单纯对症治疗，“头痛医头，脚痛医脚”。
结核的治疗除一般的药物治疗外，冷脓肿的穿刺引流相当重要。本患者骶髂关节周围软组织脓肿经积极引流及药物治疗，病灶缩小明显；而肾上腺囊性病灶因位置较深，穿刺需途径肝脏，风险较大，未能穿刺。若能行穿刺引流，则抗结核治疗的疗程有望大大缩短。
参考文献
[1]ShahM1,ReedC，Complicationsoftuberculosis.CurrOpinInfectDis.Oct;27(5):-10.
医院感染病科高级专家、普通和专病门诊时间
高级专家门诊(东院区：斜土路号)胡必杰教授：周一下午、周三上午、周四上午潘珏主任医师：周二下午、周四下午、周五上午感染病科普通门诊（西院区：医学院路号）周一至周五全天肺外结核专病门诊（西院区：医学院路号）周一、周三、周五下午真菌感染专病门诊（西院区：医学院路号）周一、四上午淋巴结肿大专病门诊（西院区：医学院路号）周二上午、周四下午中山感染探案系列：
